Epidermodisplazya Verrüsiformisli İki Kardeş Olguda Erken Yaşta Skuamöz Hücreli Karsinom Gelişimi


Çalka Ö., Güneş Bilgili S., AKDENİZ N. , Bayram İ.

TURKDERM-ARCHIVES OF THE TURKISH DERMATOLOGY AND VENEROLOGY, cilt.44, no.2, ss.92-95, 2010 (SCI Expanded İndekslerine Giren Dergi)

  • Cilt numarası: 44
  • Basım Tarihi: 2010
  • Dergi Adı: TURKDERM-ARCHIVES OF THE TURKISH DERMATOLOGY AND VENEROLOGY
  • Sayfa Sayıları: ss.92-95

Özet

Epidermodisplazya verrüsiformis (Lewandowsky-Lutz sendromu), multipl verruka plana, pitriyazis versikolor benzeri lezyonlar, hücresel immünitede bozukluk ve özellikle güneşe maruz kalan bölgelerde deri kanseri gelişimi ile karakterize nadir görülen bir hastalıktır. En sık otozomal resesif geçiş gösterir. Epidermodisplazya verrüsiformisli hastalarda en sık gelişen kanser türü skuamöz hücreli kanserlerdir. Deri kanserlerinin % 90’dan fazlasında human papilloma virüs bulunur. En sık tespit edilen human papilloma virusler 5,8 ve 47 tipleridir. Epidermodisplazya verrüsiformis tedavisi başlıca önleyici yöntemlerden oluşur. Fotokoruma tedavide önemlidir. Bu makalede, verruka plana, pitriyazis versikolor benzeri lezyonlar ve güneşe maruz kalan bölgelerde skuamöz hücreli karsinom gelişen iki kız kardeş hastalığın nadir görülmesi ve erken yaşta malinite gelişimi nedeni ile sunulmuştur.

Anahtar Kelimeler: Epidermodisplaz ya verrüsiformis, human papilloma virüs, skuamöz hücreli karsinom

pidermodysplasia verruciformis (Lewandowsky-Lutz syndrome) is an uncommon disease characterized by multiple plane warts, pityriasis versicolor-like lesions, defects of cell-mediated immunity, and tendency to develop skin malignancies, primarily on sun-exposed areas. Most commonly it is inherited as an autosomal recessive trait. Squamous cell carcinoma is the most common type of skin cancer found in patient with epidermodysplasia verruciformis. Human papilloma virus 5, 8, and 47 are found in more than 90% of epidermodysplasia verruciformis skin cancers. Treatment for epidermodysplasia verruciformis consists largely of preventive measures. Photoprotection remains essential for management. In this report, two sister case of epidermodisplasia verruciformis with plane warts, pityriasis versicolor-like lesions, and squamous cell carcinomas on sun-exposed areas of skin was presented for it is a rarely encountered disease and associated with early development of malignancy.

Key words: Epidermodysplasia verruciformis, human papilloma virus, squamous cell carcinoma