Nörofibromatozis tip 1 hastalarında klinik ve kraniyal manyetik rezonans görüntüleme özellikleri.


Saltık S., Dönmezer B., Yüksel Karatoprak E. , Çakı Kılıç S., Ergüven M.

Türk Pediatri Arşivi, cilt.40, ss.94-101, 2005 (Hakemli Üniversite Dergisi)

  • Cilt numarası: 40 Konu: 2
  • Basım Tarihi: 2005
  • Dergi Adı: Türk Pediatri Arşivi
  • Sayfa Sayıları: ss.94-101

Özet

Bu çalışma nörofibromatozis tip 1(NF-1) hastalarında klinik ve kraniyal MRG bulgularını özellikle nörolojik yönden değerlendirmek, MRG

lezyonlarının davranış/bilişsel işlev bozuklukları ile ilişkisini araştırmak amacıyla planladı. Çalışmaya NF-1 tanısıyla izlenen ve kraniyal T2

ağırlıklı MRG’sinde NF-1’e özgü hiperintens lezyonlar (NHL) ve optik gliyom dışında başka bulgusu olmayan 3-19 yaş (ort. 9.7±4.6) arasında

toplam 31 hasta alındı. Altı yaş altında Denver II, 6 yaş üstünde porteus ve/veya WISC-R testleri uygulandı. Toplam 46 kraniyal MRG’deki

NHL’lerin yerleşimleri, yaygınlıkları incelendi ve bunların davranış/bilişsel işlev bozukluklarıyla ilişkisi araştırıldı. Dört hastada selim seyirli

nöbet öyküsü, altı hastada yineleyen başağrısı, altı yaşın üstündeki 22 hastanın %50’sinde davranış/ bilişsel işlev bozukluğu tespit edildi. Toplam

46 MRG değerlendirildiğinde optik gliyom % 16 oranında gözlendi. NHL’ler ise sıklıkla bazal gangliya, beyin sapı, beyincikde gözlenmekteydi.

NHL’lerin yerleşimlerinin, yerleşim sayısının ve yaygınlığının davranış/ bilişsel işlev bozuklukları ile ilişkisi bulunmadı. Sonuç olarak, NF-1

hastalarında, davranış/ bilişsel işlev bozukluğu sıklıkla görülebileceğinden, nöropsikolojik değerlendirme mutlaka yapılmalıdır. Bu bozuklukların

T2 ağırlıklı MRG’lerde gözlenen NHL’ler dışında başka değişkenlerden de etkilendiği düşünülmektedir.